線条体黒質変性症

SND

last update:20140918

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厚生労働科学研究難治性疾患等克服研究事業患者情報登録サイト
https://nambyo.net/

◆難病情報センター：多系統萎縮症(1)線条体黒質変性症（公費対象）
　http://www.nanbyou.or.jp/entry/59

　「1. 線条体黒質変性症とは
　最初パーキンソン病に似ていますが、やがてフラツキや排尿障害などが出現して、抗パーキンソン病薬も効きにくい病気で多系統萎縮症という疾患の一つの病型です。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
　我が国では、多系統萎縮症として約11,000人、その内、線条体黒質変性症は約3,000人と思われます。［…］」

◆http://ja.wikipedia.org/wiki/%E5%A4%9A%E7%B3%BB%E7%B5%B1%E8%90%8E%E7%B8%AE%E7%97%87

　「多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy; MSA）は、代表的な神経変性疾患の1つである。
　進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型（孤発性）と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。このうち、小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA、1900年）、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸（喉頭喘鳴）などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager syndrome、SDS、1960年）、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症状を主徴とするものは線条体黒質変性症（SND、1960-64年）である。これら3型の臨床病理学的な類似点が指摘され、1969年にMSAの病名が誕生した。
　1989年に、MSAの病理学的特徴である、神経膠細胞の細胞質内封入体（glial cytoplasmic inclusion、GCI）が記載され、MSAが病理学的な一疾患単位であることが確立した。
　1998-1999年にかけてMSAの診断に関する合意表明（診断基準）が発表され、MSAは自律神経障害（起立性低血圧または排尿障害）と運動障害（レボドパ不応性パーキンソン症候群または小脳障害）の両者を有するものと定義され、運動障害の内容により小脳型（MSA-C）、パーキンソン型（MSA-P）と分類されるようになった。この合意表明は、最近、追記改定された。［…］」

◆特定非営利活動法人全国脊髄小脳変性症・多系統萎縮症友の会（（NPO）全国SCD・MSA友の会）
　http://homepage3.nifty.com/jscda/index.htm

◆『多系統萎縮症（線条体黒質変性症）の妻の介護記録』
　http://plaza.rakuten.co.jp/sa1279/

UP:20140918　REV:

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