脊髄性筋萎縮症（ＳＭＡ）

last update:20191214

あなたの体験談を聞かせてください。
あなた自身や家族の体験談を、研究に役立てましょう。
厚生労働科学研究難治性疾患等克服研究事業患者情報登録サイト
https://nambyo.net/

◆難病情報センター：脊髄性筋萎縮症
　http://www.nanbyou.or.jp/entry/135

「1. 脊髄性筋萎縮症とは
　脊髄性筋萎縮症(spinal muscular atrophy: SMA)とは、脊髄の運動神経細胞(脊髄前角細胞)の病変によって起こる神経原性の筋萎縮症で、筋萎縮性側索硬化症(ALS)と同じ運動ニューロン病の範疇に入る病気です。体幹や四肢の筋力低下、筋萎縮を進行性に示します。小児期に発症するⅠ型：重症型（別名：ウェルドニッヒ・ホフマンWerdnig-Hoffmann病）、Ⅱ型：中間型（別名：デュボビッツDubowitz病）、Ⅲ型：軽症型（別名：クーゲルベルグ・ウェランダーKugelberg-Welander病）と、成人期に発症するⅣ型に分類されます。主に小児期に発症するSMAは第５染色体に病因遺伝子を持つ劣性遺伝性疾患ですが、成人発症のSMA IV型は遺伝子的に複数の成因の混在が考えられます。」

◆難病情報センター：球脊髄性筋萎縮症
　http://www.nanbyou.or.jp/entry/73

◆http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%84%8A%E9%AB%84%E6%80%A7%E7%AD%8B%E8%90%8E%E7%B8%AE%E7%97%87

◆脊髄性筋萎縮症（ＳＭＡ）班　（厚生労働科学研究費補助金・難治性疾患克服研究事業）
　http://plaza.umin.ac.jp/~SMART/

◆ＳＢＭＡ（球脊髄性筋萎縮症）情報館
　http://sbma.jp/

◆ＳＭＡ（脊髄性筋萎縮症）家族の会
　http://www.sma-kazoku.net/

■人

◆石地かおる
◆海老原宏美
◆大藪光俊
◆佐藤きみよ
◆中西竜也
◆見形信子
◆油田優衣

■

◆石地かおる　i2020a インタビュー・１　2020/12/18　聞き手：立岩真也，兵庫・石地さん宅 Skype for Business使用
◆石地かおる　i2020b インタビュー・２　2020/12/18　聞き手：立岩真也，兵庫・石地さん宅 Skype for Business使用
◆吉成亜実　2021　「二度の退院の断念――命と将来を天秤にかけられる　インタビュー連載・１」　聞き手・文：油田優衣，当事者の語りプロジェクト，一般社団法人わをん　　［HTML］
◆吉成亜実　2021　「絶望から、退院への道のり　インタビュー連載・２」　聞き手・文：油田優衣，当事者の語りプロジェクト，一般社団法人わをん　　［HTML］
◆吉成亜実　2021　「「私にもできたのだから、あなたにもできる」と伝えたい　インタビュー連載・３」　聞き手・文：油田優衣，当事者の語りプロジェクト，一般社団法人わをん　　［HTML］
◆油田優衣　2020　「いきなり24時間介助保証を獲得できた理由――家族に頼れない事をハッキリと伝える　インタビュー連載・１」　文：天畠大輔，当事者の語りプロジェクト，一般社団法人わをん　［HTML］
◆油田優衣　2020　「私にとっての「いい介助者」とは？――「できる/できない」ではなく　インタビュー連載・２」　文：天畠大輔，当事者の語りプロジェクト，一般社団法人わをん　［HTML］
◆油田優衣　2020　「介助者にどうクレームを伝えるか？――――油田流「次からは」論法　インタビュー連載・３」　文：天畠大輔，当事者の語りプロジェクト，一般社団法人わをん　［HTML］
◆見形信子　i2020a インタビュー　2020/12/13　聞き手：立岩真也　Skype for Business使用
◆見形信子　i2020b インタビュー　2020/12/13　聞き手：立岩真也　Skype for Business使用
◆中西竜也　i2020　インタビュー　2020/01/22　聞き手：立岩真也　於：京都市・日本自立生活センター事務所

■

◆2019/10/14　「当事者同士　思い共有を　脊髄性筋萎縮症患者グループ　南区で１９日サミット、壁高い就労、恋愛など語り合う」
　『京都新聞』2019年10月14日朝刊
　「体幹や手足の筋力低下や筋萎縮が進む難病の脊髄性筋萎縮症（ＳＭＡ）の関西在住患者でつくるグループ「ＳＭＡ　ＳＨＩＰ」が１９日午後１時半から、当事者の集い「第５回ＳＭＡサミット」を京都市南区の京都テルサで開く。高いハードルがある就労など、当事者同士でなければ実感を共有しにくいテーマについて率直に思いを語り合う。
　グループは、京都大４年の油田優衣さん（２２）＝京都市左京区＝ら大阪府内で２０１７年からＳＭＡサミットを開催する有志が５月に結成した。小児期までに発症する人が１０万人に１～２人とされる難病で、同じ境遇の人に出会う機会が少なく、自らの将来を想像しにくいといい、仲間づくりを目的に京都で初めて開催する。
　過去４回のサミットは、就労に関心が集まった。常に介助が必要な病気だが、重い障害のある人がヘルパーを原則１割負担で利用できる「重度訪問介護」制度は就業時は適用されない。国は雇用側が負担すべきとするが、採用担当者から「企業のマイナスを上回る貢献ができるのか」と突き付けられたメンバーもいるという。
　小暮理佳さん（２３）＝大阪府吹田市＝は就活で１０社に落ち、大学卒業後はネットショップを運営している。「在宅の仕事しか選択肢がない。生きるために必要なことで同じスタートラインに立てる社会になってほしい」と訴える。
　恋愛も、よく話題になるという。パートナーとの間に介助者が入るため、デートや同居の際に３人の距離感をどうするかが悩ましい。体調管理について質問が出ることも多い。ＳＭＡ患者は筋力が弱く、風邪やインフルエンザなどの細菌やウイルスをせきで体外に出しにくく、肺炎などに悪化しやすいからだ。
　サミットでは当事者同士が率直に語り合うことができるよう、医療的ケアの必要な人を除き、家族や介助者を部屋に入れずに話し合う。メンバーらは「困った時、たとえ解決しなくても同じ立場で分かり合えるだけで心強いこともある」と参加を呼び掛けている。
　１８歳以上のＳＭＡ患者が対象。１５００円（初参加は千円）。申し込み先着１２人。１６日までに「ぐるり」のホームページで。（鈴木雅人）」

◆海老原宏美・海老原けえ子　201509　『まぁ、空気でも吸って――人と社会：人工呼吸器の風がつなぐもの』，現代書館，240p.　ISBN-10: 4768435432　ISBN-13: 978-4768435434　［amazon］／［kinokuniya］　※ n02. sma.

◆朝霧裕　20140613　『バリアフリーのその先へ!――車いすの3・11』，岩波書店，シリーズここで生きる，170p.　ISBN-10: 4000287230　ISBN-13: 978-4000287234　［amazon］／［kinokuniya］　※ n02. sma.

◆佐藤仙務　201212　『働く、ということ―――十九歳で社長になった重度障がい者の物語』，彩図社，192p.　ISBN-10: 4883928934　ISBN-13: 978-4883928934　［amazon］／［kinokuniya］　※→2014　『寝たきりだけど社長やってます』，彩図社（文庫版），192p.　ISBN-10: 4801300030　ISBN-13: 978-4801300033　［amazon］／［kinokuniya］ n02. sma.

◆2013/03/16　「（ひと）佐藤仙務さん自ら起業した自称「寝たきり社長」」
　朝日新聞朝刊 2013年03月16日
　http://www.asahi.com/shimen/articles/TKY201303150692.html

　「［写真］佐藤仙務さん＝高橋雄大撮影
「生後すぐ、筋肉が徐々に衰える「脊髄（せきずい）性筋萎縮症」とわかった。会話に不自由はないが、動くのは両手の親指だけ。
　２０１１年、同じ障害の幼なじみとともに、愛知県東海市の自宅に名刺デザインやウェブサイト制作を担う合同会社「仙拓（せんたく）」を設立した。資本金１０万円は知人の名刺作りなど… 」→続き

◆朝霧裕　20100425　『車いすの歌姫――一度の命を抱きしめて』，ベストセラーズ，258+3p. ISBN-10: 4584132321　ISBN-13: 978-4584132326　\1470　［amazon］／［kinokuniya］ n02. sma.

◆朝霧裕　20040707　『命いっぱいに，恋――車いすのラブソング』，水曜社,　216p. ￥1365　ISBN-10: 4880651206　　\1365　［amazon］／［kinokuniya］　※ n02. sma.
◆上田賢次　200110　『うさぎになった男』，鉱脈社，249p.　ISBN-10: 4906008941　ISBN-13: 978-4906008940　［amazon］／／［kinokuniya］　※ n02. sma.

◆上田賢次　20000125　『命の地平線――車椅子のシンガーソングライター』，毎日新聞社，207p.　ISBN-10: 4620314153　ISBN-13: 978-4620314150　［amazon］／［kinokuniya］　※ n01. sma.

◆小沢由美／ありのまま舎編　19950731　『いつかの未来は夏の中』，七賢出版，133p.　ISBN-10:4163728007　ISBN-13:978-4163728001　欠品　[amazon]／[kinokuniya] ※ v03. sma. ms. n02. o/as.

◆立石郁雄　19941020　『雷はいやだ』，かもがわ出版，118p.　ISBN-10:4876991529　欠品　[amazon]／[kinokuniya] ※ sma. a02m. n02.

■

◆2009/10/17　「助成対象難病に11疾患を追加　厚労省」
　『日本経済新聞』20091017朝刊：38

◆2008/12/21　2008年度SMA学校介助研究会ワークショップ「学校介助員の導入とその質をめぐって」
　於：東京理科大学九段校舎南棟2階KS201教室　13時30分～17時30分（13時開場）

◆穏土ちとせ　2005/03　「人工呼吸器をつけて生きること」，『バクバク』44

■cf.

◆菅原和子　19890401　『忘れな草――ある難病患者の記録』，静山社，157p.　1050　[amazon]／[kinokuniya]　※

　「○鈴木孝輝主治医のコメント
　菅原さんの病気の進行は急速で、四肢の筋萎縮、線維性収縮（筋肉のピクピクした痙攣）が明らかで、運動神経疾患であることは、臨床所見だけで十分診断できました。
　しかし、嚥下障害、構音障害、舌萎縮といった球麻痺症状はみられず、腱反射も低下していましたので、ＡＬＳの仮性多発性神経炎型かSPMA（脊髄性進行性筋萎縮症）が考えられました。SPMAはＡＬＳより予後が良好ですが、運動神経疾患として包括されます。
私はＡＬＳの患者さんには、初診の時は直接病名を告げず、包括的な意味で筋萎縮症と言うようにしています。また経過にはかなり個人差があることをお話し、ＡＬＳの予備知識を（p.14）持った患者さんが落胆しないように心がけています。事実、ＡＬＳであっても、一〇年以上頑張ってる患者さんが全国には何人もおられます。」（pp.14-15）

◆西尾等　「鳥のように風のように」（一部転載　2003.07）

　「1995/07/13　ＳＰＭＡ脊髄性進行性筋萎縮症と告知を受ける。近い将来ＡＬＳに進行する可能性を示唆される。」

＊この頁は平成24～25年度厚生労働科学研究難治性疾患克服研究事業「患者および患者支援団体等による研究支援体制の構築に関わる研究」の一環として、その資金を得て作成されています。

＊作成：櫻井悟史・吉田幸恵・矢野亮・立岩真也

UP: 20130409　REV:21300629, 20150918, 19, 20170104, 20191126, 1214

◇「難病」　 ◇こくりょう（旧国立療養所）を＆から動かす　 ◇生を辿り道を探る――身体×社会アーカイブの構築　 ◇病者障害者運動史研究　

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