HOME > 事項 > 「難病」 >

ハンチントン病 (Huntington Disease)


last update: 20140305


あなたの体験談を聞かせてください。
あなた自身や家族の体験談を、研究に役立てましょう。
厚生労働科学研究 難治性疾患等克服研究事業 患者情報登録サイト
https://nambyo.net/

■目次

ハンチントン病とは
患者/患者会
文献
引用
企画・案内
◇ニュース  2000-2010- (別頁)


>TOP

■ハンチントン病とは

◇「ハンチントン病(はんちんとんびょう、英: Huntington's disease)は、大脳中心部にある線条体尾状核の神経細
胞が変性・脱落することにより進行性の不随意運動(舞踏様運動、chorea(ギリシャ語で踊りの意))、認識力低下、情動障害等の症状が現れる常染色体優性遺伝病。日本では特定疾患に認定された指定難病である。
一般にハンチントン舞踏病(Huntington's chorea)として知られている。」(wikipedia)[外部リンク]

◇「常染色体優性遺伝型式を示す遺伝性の神経変性疾患で、舞踏運動などの不随意運動、精神症状、行動異
常、認知障害などを臨床像の特徴とします。これらの症状はいつのまにか始まり、ゆっくり進行します。舞踏運動というのは、体が自分の意志がないのに動いてしまう運動の一つを指します。これらの症状は脳の特定の部分である大脳基底核や大脳皮質が萎縮してしまうために生じます。これらの変化はCTやMRI等の画像検査でみることができます。最近、ある遺伝子に異常が起こることが発症に関係することが明らかとなりました。」(「難病情報センター | ハンチントン病(公費対象)」)[外部リンク]

◇「ハンチントン病は、四肢末端に始まりやがて全身に及ぶ舞踏運動(chorea)を中心とする不随意運動、易怒性
や易刺激性などの性格変化、注意力や記銘力低下などの認知機能障害、幻覚・妄想などの精神障害を古典的主症状とする常染色体優性遺伝形式の進行性の神経変性疾患である。病因遺伝子は4番染色体短腕4p16.3のIT15(interesting transcript 15)領域に位置するハンチンチン(huntingtin)タンパク質をコードするHTT遺伝子であり、第1エクソンコーディング領域の三塩基CAGの繰り返し配列(リピート)の伸長によって起こる。CAG配列はグルタミンに翻訳されるため、トリプレット病のうち、ポリグルタミン病(polyQ disease)あるいはCAGリピート病と呼ばれる疾患の一つである。このリピート数は正常では35以下で、患者では36以上であるが、この境界は必ずしも厳密ではなく、人種やほかの遺伝的バックグラウンドによって若干のずれが生じうる。」(「ハンチントン病 - 脳科学辞典」)[外部リンク]

◇"Caring for People with Huntington's Disease" [海外サイト]
 http://www.kumc.edu/hospital/huntingtons/
 (ハンチントン病の病気のこと、介護のこと)

◆立岩 真也 1997/09/05 『私的所有論』,勁草書房,445+66p. ISBN-10: 4326601175 ISBN-13: 978-4326601172 6300 [amazon][kinokuniya] ※
Tateiwa, Shinya(立岩 真也) 2016 On Private Property, English Version, Kyoto Books

 Chap.7 note 15
 "For a description of Huntington's disease, see Arakawa and Fukushima [1996:30]. This disease is referred to in texts such as Yonemoto [1987b:31-34] [1988b:290], Bodmer and McKie [1994], DNA Mondai Kenkyuukai ed. [1994:33] and Hogi [1994:229-231]. "This disease usually appears in patients around forty years of age. Substances accumulate in nerve cells and cause slowly progressing mobility impairment, memory loss and psychological abnormalities over many years before ultimately resulting in death" (Yonemoto [1987b:32])."

 Chap.8 note 18
 "When someone is found to be a carrier [of Huntington's disease] should they be told that they have been given something close to a death sentence, that they will inevitably fall ill and lose their sanity at some point in the future? ...If health insurance companies request such a test must scientists provide it, or should they reject this request in all cases?" (Yonemoto [1987b:32] - this passage follows the text quoted in Chapter 7 Note 15, and a nearly identical passage can also be found in Yonemoto [1988b:290]).
 My answer to the latter question is that requests for such tests must be rejected."

 
>TOP

■患者/患者会

□組織・団体(サイト)

<国内>
日本ハンチントン病ネットワーク(JHDN)
  http://www.jhdn.org/
JHD親の会
 (20歳以下の若年性ハンチントン病患者の会)

<海外>
The International Huntington Association(国際ハンチントン病協会)
 (病気の解説、特に遺伝子診断のあり方について詳しく載っている。(「神経筋難病情報サービス」による紹介
 より)

□個人サイト

<国内>
こ〜ちゃん日記[ブログ:若年性ハンチントン病]
メグこ〜ちゃん日記[ブログ:若年性ハンチントン病]

<海外>
Huntington's disease Xリンク切れ
 (ハンチントン病患者の家族、Rob Laycock 氏のホームページです。)
Huntington's Disease in Calgary and Lou's World Xリンク切れ
 (ハンチントン病の患者さん、Lou Wilkinson夫人のホームページ)


>TOP

■文献

□書籍

<和書・邦訳書>
◆2000〜
立岩 真也 20130520 『私的所有論 第2版』,生活書院・文庫版,973p. ISBN-10: 4865000062 ISBN-13: 978-4865000061 [amazon][kinokuniya] ※
◇伊藤 良子 監修 玉井 真理子 編 20050930 『遺伝相談と心理臨床』,金剛出版,245p. ISBN-10:477240886X ISBN-13:978-4772408868 3400+ [amazon][kinokuniya]
◇Andrews, Lori & Nelkin, Dorothy 2001 Body Bazaar: The Market for Human Tissue in the Biotechnology Age, Random House=20020827 野田 亮・野田 洋子 訳,『人体市場――商品化される臓器・細胞・DNA』,岩波書店, 247+70p. ISBN:4-00-005448-1 3360 [amazon][bk1] ※ *
◇三宅 貴夫 20001031 『「ぼけ」なんでも読本』,クリエイツかもがわ,182p. ISBN-10: 4876995486 ISBN-13: 978-4876995486 1800+ [amazon][kinokuniya]

◆1990〜
安立 清史 19981130 『市民福祉の社会学――高齢化・福祉改革・NPO』,ハーベスト社,226p. \2625 ISBN-10:4938551403 ISBN-13:978-4938551407 \2625 [amazon][kinokuniya] ※ s bp l9sf0000 npo v05 p02 hd g01 d10 ms
玉井 真理子・中澤 英之・阿部 史子 19970901 「3-1-3 遺伝性がんの遺伝子検査とカウンセリング」『遺伝医療と倫理』(バイオエシックス資料集 第1集)
信州大学医療技術短期大学部心理学研究室
玉井 真理子・中澤 英之・阿部 史子 19970901 「3-1-4 乳がん・子宮がんの易罹患性をもつ家族への遺伝カウンセリング」『遺伝医療と倫理』(バイオエシックス資料集 第1集)
信州大学医療技術短期大学部心理学研究室
玉井 真理子・中澤 英之・阿部 史子 19970901 「3-2-1 子どもおよび青年に行う遺伝子検査の倫理的、法律的、心理社会的意味」(アメリカ人類遺伝学会理事会およびアメリカ遺伝医学協会理事会報告)『遺伝医療と倫理』(バイオエシックス資料集 第1集)
信州大学医療技術短期大学部心理学研究室
玉井 真理子・中澤 英之・阿部 史子 19970901 「3-3-4 遺伝的リスクの高い血縁者への情報開示 [新しい遺伝学の倫理的・法的意味:議論されるべき問題]より」『遺伝医療と倫理』(バイオエシックス資料集 第1集)
信州大学医療技術短期大学部心理学研究室
◇Wexler, Alice 1995 Mapping Fate: A Memoir of Family, Risk and Genetic Research, University of California Press=20030925 武藤 香織・額賀 淑郎 訳,『ウェクスラー家の選択――遺伝子診断と向きあった家族』,新潮社,361p. ISBN:4-10-543401-2 欠品 [amazon][kinokuniya] ※
 cf. 立岩 [20031125]
 cf. http://www.ritsumei.ac.jp/acd/gr/gsce/db1990/9500wa.htm

◆1980〜
◇長尾 龍一・米本 昌平 編 19870630 『メタ・バイオエシックス――生命科学と法哲学の対話』,日本評論社,279p. ISBN-10: 4535576734 ISBN-13: 978-4535576735 欠品 [amazon][kinokuniya] ※ be
米本 昌平 19870630 「遺伝病スクリーニングと優生学の狭間」,長尾・米本編[1987:21-40])

<洋書>
Davenport, Charles Benedict; Muncey, Elizabeth B,1858- 1916 Huntington's chorea in relation to heredity and eugenics,Cold Spring Harbor, N.Y., 1916p. [195]-222. illus. (map) 23cm.

□雑誌
◆2000〜
◇児玉 真美 201108** 「「介護と支援財政委員会」報告・ケアラーズ・ウィーク2011」,月刊介護保険情報,2011年8月号
◇三好 功峰 20090525 『大脳疾患の精神医学――神経精神医学からみえるもの』,中山書店,344p. ISBN-10: 4521731198 ISBN-13: 978-4521731193 \3675 [amazon][kinokuniya] ※:[広田氏蔵書] m
植村 要 20080229 「配布資料「先端医療におけるインフォームド・コンセント――想像できない手術を受けた経験の語り」」『PTSDと「記憶の歴史」――アラン・ヤング教授を迎えて』,立命館大学生存学研究センター,生存学研究センター報告1,157p. ISSN 1882-6539 pp.125-137
◇小阪 憲司・田邉 敬貴 20070515 『トーク認知症――臨床と病理』 (神経心理学コレクション),医学書院,201p. ISBN-10:4260003364 ISBN-13: 978-4260003360 \3675 [amazon][kinokuniya] ※ a06
◇松原 洋子 20040910 「書評:アリス・ウェクスラー著、武藤香織・額賀淑郎訳『ウェクスラー家の選択――遺伝子診断と向き合った家族』 」,『日本生命倫理学会ニューズレター』No.28 p.4
 cf. http://www.ritsumei.ac.jp/acd/gr/gsce/s/my01/0409.htm
立岩 真也 20031125「『ウェクスラー家の選択』」(医療と社会ブックガイド・32),『看護教育』44-(2003-11):(医学書院)
◇小松 奈美子 20030325 『統合医療の扉――生命倫理の視角から』,北樹出版,179p. ISBN-10: 4893848879 ISBN-13: 978-4893848871 \1890 [amazon][kinokuniya] ※ be
武藤 香織 20020201 「検体のまま取り残されないために――ハンチントン病をめぐって」,『現代思想』30-02(2002-02):228-245 <725> ※

◆1990〜
武藤 香織 199811** 「ハンチントン病の発症前遺伝子検査と医療福祉的サポートの現状」,『医療と社会』8(3):67-82 <725>

□報告等
松原 洋子 20071120 「病気や障害をもつ身体を介した技術知と生の技法」,科学技術社会論学会第6回大会ワークショップ「病気や障害をもつ身体を介した技術知と生の技法」 於:東京工業大学
武藤 香織 20071120 「医学モデルから芸術モデルへの跳躍――舞踏病と舞踏の邂逅」,科学技術社会論学会第6回大会ワークショップ「病気や障害をもつ身体を介した技術知と生の技法」 於:東京工業大学

□その他
松原 洋子 20050401 「かがく対話」,『京都新聞』朝刊
武藤 香織 2000**** 「逆選択の防止と「知らないでいる権利」の確保――イギリスでのハンチントン病遺伝子検査結果の商業利用を手がかりに」,『バイオエシックス・ニューズレター』 <725>
立岩 真也 20060209 「『ボディ・サイレント』文庫版(平凡社刊)解説」


>TOP

■引用

◇40歳前後に発病 神経細胞に物質が蓄積して運動障害や記憶喪失や精神異常が緩慢に進み,何年もかか
って死にいたる メンデル優生 1983年に遺伝子検出の技術が開発される発症のずっと以前に診断ができる しかし治療法がない 保因者とわかった時,本人に,子供に,誰に告げるべきか,告げてよいのか?(米本[1987:31-33],他に高久[1987:161-162]に解説)

◇この病気は優生保護法によって,優生手術に同意を必要としない
 (下山[1984:342])

◇常染色体優生遺伝 発症通常30〜40歳 発症10〜12年後死亡
 発生率:英国及び米国18000対1,日本333000対1,タスマニア5740対1
 (Conner & Ferguson-Smith[1987=1991:152])

◇ハンチントン(舞踏)病の解説としては新川詔夫・福嶋義光編[1996:30]。
 米本昌平[1987b:31-34][1988b:290]、Bodmer ; McKie[1994=1995:378-379]、
 DNA問題研究会編[1994:33]、保木本一郎[1994:229-231]等で言及されている。
 (立岩真也1997『私的所有論』の注より)

◇「この病気の多くは四〇歳前後に発病する。神経細胞に物質が蓄積して運動障害や記憶喪失や精神異常が緩
 慢に進み、何年もかかって死にいたる。」
 (米本[1987b:32])

◇「この病気の不愉快な症状が何年もの間現われないはずであるのに検査を受けるように強く強制されることが
問題である。…初期の段階では震えと非理性的な行動が特徴なので、医学部で彼または彼女がもしその遺伝子を持つことがわかった場合に、神経外科医として育てたいと思うだろうか? また、その遺伝子を持つ人間を軍隊が訓練したいと思うだろうか? 質問への答えは恐らくノーであろう。このことは、できれば無関係でいたいテストを否応なく受けさせられる不運な人にとって、ストレスになることを意味する。しかし家族からのプレッシャーも考えなくてはならない。将来の子孫がこの病気に罹るかどうか知るためには、夫にせよ妻にせよ病気の危険性のある配偶者の検査を望むであろうし、あるいは年長の子供たちは彼自身の結婚のことを考えて、自ら検査を受けることを決断するかもしれない。後者の場合、息子あるいは娘が陽性の検査結果ならば、その両親もまた保有者だったことを明らかに示す。これらの問題解決は非常に困難だろう。」
(Bodmer ; McKie[1994=1995:379])

◇「(b)保険
・家族にハンチントン舞踏病の遺伝子があるなどの理由で保険加入をキャンセルされる例が多くみられる。さまざまな報告を総合すると、個人の保険加入の決定において遺伝情報は何らかのかたちで既に使われている。
・もともと保険加入の決定において、当該個人の医学的情報は以前から使用されてきた。この延長線上において、保険加入の決定において遺伝的情報を用いるのが適切であるか否かについては未だ定まった結論が出ていない。具体的には、「遺伝的特性を保険加入に当っての既住症とみるか」という質問に対し、民間医療保険会社の四六パーセントが「強く同意またはどちらかというと同意」と答え、四九%が「強く反対またはどちらかというと反対」と答えている(一九九二年)」
 (広井良典[1996:144-146]で紹介されているCommittee on Government Operations[1992]の一部)

◇第9章注21「死、苦痛と述べた時に念頭にあったのはハンチントン病(第7章注15・316●頁)。テイ=ザックス病
(東欧系ユダヤ人に特に多いメンデル劣性の遺伝病、植物状態が続き二〜四歳までしか生きられない)については米本昌平[1987b:35-37]、DNA問題研究会編[1994:30-31]等に言及がある。
 【その後、ハンチントン病の保因者であり研究者である人による書籍、Wexler[1995=2003]。日本での発症前遺伝子検査と医療福祉的サポートの現状報告として武藤[1998]。英国での検査結果の商業利用について武藤[2000]、他に武藤[2002]。すこし知ることで、いくらかこの病についての受け止め方が変わったように思う。】」(立岩[2013:725])*【】内が第2版にあたっての加筆部分


>TOP

■企画・案内

◇2013年4月30日(火)13:30-16:30国際ワークショップ「病院におけるアート――ダンスの実践とハンチントン病
 の生」 http://www.ritsumei-arsvi.org/news/read/id/516

◇Date: Fri, 26 Sep 2003 12:49:24 +0900
From: "Kaori MUTO"
Subject: 訳書とテレビ番組のご案内

<転送歓迎>
武藤香織です。

ハンチントン病という遺伝性神経難病の家族の生き方と科学、
社会とのかかわりをテーマにした本を、額賀淑郎氏と共訳で
出版致しました。

また、週末の日曜日に、日本のハンチントン病の家族の暮らし
を紹介する報道番組もあります。間近のご案内になって恐縮
ですが、どうぞ宜しくお願いいたします。
出版した訳書の著者も少しだけ登場するはず、です。

-------------------
『ウェクスラー家の選択』
―遺伝子診断と向きあった家族―
アリス・ウェクスラー著
武藤香織・額賀淑郎訳
9月25日(木)発売/本体2600円/新潮社

母の命を奪ったハンチントン病。娘の私が遺伝する確率は50%。
原因遺伝子の発見に尽力した家族に突きつけられた「遺伝子診断」
という過酷な現実。医学の最前線と家族の葛藤を描くノンフィクション。
46判変型/ハードカバー/370頁
ISDN: 4-10-543401-2

-------------------
2003年9月28日(日) 17時半から18時半(のうち、おそらく後半)
TBS報道特集
『オッチャンに笑顔が戻った日』
〜最先端・遺伝子技術に揺れる家族〜(仮題)

父から受け継いだ病気___その重みに押しつぶされた日々。
生きる意味を見失い、絶望の淵にいた男性を救ったもの。
それは、小さな子犬と・・・。
ヒトゲノムの解読が完了し、遺伝子技術の目覚ましい発展は、
いま医療のあり方を大きく変えようとしている。
だが、その陰で、遺伝性疾患の患者や家族は期待と絶望の狭間を
揺れ動いてきた。治療法がないまま、未来の発病を予知する技術
だけが確立されてゆく・・・。社会の偏見や差別を恐れ、あえて孤立
無援の道を選ぶ家族たち。だが今、ようやく、閉ざされていた思い
を吐き出す場所が_____。
命の意味、生きることの意味を考えるドキュメンタリーです。

◇2003/02/09 アリス・ウェクスラー氏講演会
 主催:三田哲学会・アリス・ウェクスラー氏講演会実行委員会
 cf.http://www.hdfoundation.org/alicew.htm
◇2003/02/08 Hi! Domo チャリティ・コンサート
 日本ハンチントン病ネットワーク主催



*この頁は平成24〜25年度 厚生労働科学研究 難治性疾患克服研究事業「患者および患者支援団体等による研究支援体制の構築に関わる研究」の一環として、その資金を得て作成されています。

*作成:矢野 亮
REV:....20031001,03 20040406, 20120715, 20130302, 0423, 20140304, 0305
日本ハンチントン病ネットワーク  ◇「遺伝子差別」文献表、引用とコメント  ◇「難病」  ◇病者障害者運動史研究 
TOP HOME (http://www.arsvi.com)